• 哈尔滨医科大学附属第一医院胰胆外科(哈尔滨 150001);
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目的 探讨遗传性胰腺炎(HP)的临床病理特征、发病机制并探讨其诊断及治疗现状。 方法 搜索近年来有关 HP 研究的相关文献并加以综述。 结果 HP 与胆石症、过量饮酒、高脂血症等常见原因引发的胰腺炎在组织形态学、功能学和临床表现上类似,不易区分,但其又以发病年龄早、具有家族性和胰腺癌患病风险高为特点而有别于其他类型的慢性胰腺炎。HP 主要由阳离子胰蛋白酶原突变引起,其突变类型主要包括 R122H、N29I、A16V、K23R 等,其中 R122H 和 N29I 是最为常见的两种突变类型。HP 尚无特异性的治疗手段,治疗原则与其他病因引发的胰腺炎大致相同,主要包括营养支持、控制血糖、补充胰腺外分泌功能不全、镇痛等,除了内科治疗外,外科干预也是治疗 HP 的重要手段,其手术方式主要包括胰腺部分切除术、全胰切除术或全胰切除术联合胰岛细胞自体移植术。 结论 HP 是一种以胰腺炎的反复发作为特点的常染色体显性遗传病,对高度怀疑 HP 者并可进行相关的基因检测,HP 的治疗仍然面临着巨大挑战,临床医师应继续深入探索 HP 的发病机制,并进一步开展多中心、大样本量的实验性研究,从而来确定其最佳的治疗策略。

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