周凯 1,2 , 何鑫 3 , 陈卫霞 4 , 邱萌 5 , 钟晓绯 6 , 廖明恒 1 , 岑瑛 2 , 吴泓 1
  • 1. 四川大学华西医院肝脏外科(成都 610041);
  • 2. 四川大学华西医院美容整形烧伤外科(成都 610041);
  • 3. 四川大学华西医院病理科(成都 610041);
  • 4. 四川大学华西医院放射科(成都 610041);
  • 5. 四川大学华西医院肿瘤科(成都 610041);
  • 6. 四川大学华西医院超声科(成都 610041);
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目的 探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理学特点及其治疗方法。 方法 回顾性总结四川大学华西医院肝脏外科于 2017 年 10 月收治的 1 例多发肝转移 DSRCT 患者的 MDT 诊治过程,并结合文献回顾,总结其临床病理学特点及其治疗方法。 结果 该患者一般情况良好,经影像科、肿瘤科和肝脏外科医师多学科讨论后,认为有手术指征,同患者家属充分沟通后,积极选择手术治疗,手术顺利,术后患者行辅助化疗。手术时间 5 h,术中出血量约 600 mL。术后无出血、胆汁漏、肠瘘等并发症发生,于术后 8 d 出院。术后该患者已获访 10 个月,未见肿瘤复发转移征象,继续随访。文献回顾结果显示,DSRCT 的好发人群为年轻男性患者,平均年龄为 12~27 岁,中位生存期最长为 39.2 个月,3 年生存率为 20.8%~71%;手术比例高的研究,患者的中位生存期相对较长。 结论 DSRCT 是一种罕见的侵袭性软组织肉瘤,发现时大多已发生多器官转移,治疗主要是以手术切除为基础的联合放化疗的多模式治疗,但整体预后较差。

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