• 1. 南京医科大学附属淮安第一医院病理科(江苏 淮安 223300);
  • 2. 南京医科大学附属淮安第一医院儿科(江苏 淮安 223300);
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目的总结肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML)的临床病理和免疫表型特征并探讨其诊断与鉴别诊断方法。方法回顾性分析 2011 年 8 月至 2017 年 12 月期间淮安市第一人民医院病理科外检的 5 例 HEAML 患者的临床和影像学表现、病理学形态及免疫组织化学特征。结果5 例患者中男 2 例,女 3 例;年龄 38~64 岁,平均 50 岁。肝脏左叶肿瘤 2 例,右叶肿瘤 3 例。术前影像学检查有 3 例诊断为肝癌,其余 2 例诊断为肝脏错构瘤和(或)血管瘤。肿瘤直径 1.5~7.0 cm,平均 3.6 cm。镜下肿瘤由较多上皮样平滑肌细胞、薄壁血管及少量脂肪混杂而成。免疫组织化学检测结果见 melan-A、 HMB45 及 SMA 均阳性,HepPar-1、AE1/AE3、EMA、CD117、Dog-1、CD10、CgA、Syn、Desmin 均阴性, Ki-67 增殖指数 2%~10%。患者随访 2~76 个月(平均 31.4 个月),均无瘤存活,无一例复发或转移。结论HEAML 是肝脏少见的原发性间叶性肿瘤,应避免术前、术后病理检查中将其误判为肝脏其他良恶性肿瘤,影响临床处理及治疗,结合组织形态及免疫组织化学染色结果可进行诊断及鉴别诊断。

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