• 中山大学附属第六医院;广东省胃肠病学研究所;广东省结直肠盆底疾病研究重点实验室(广州 510655);
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目的 了解原发性腹膜后脂肪肉瘤(PRLPS)的发病机制及综合治疗的研究进展,以期为临床医生诊疗提供依据。方法 复习近年来关于 PRLPS 的病理分型、发病机制以及包括手术、放疗、化疗及分子靶向治疗在内的综合治疗研究进展的相关文献并加以综述。结果 PRLPS 病理分型分为高分化、去分化、黏液样或圆细胞型、多形型及混合型 5 种。分子学发病机制主要是基因表达的变化,如 MDM2 与相关基因的协同作用、c-myc 基因表达异常、Prune-nm23-H1 机制、miRNA 异常表达及 FUS-CHOP 融合基因的异常蛋白质产物调节肿瘤的生长。PRLRS 的治疗包括肿瘤根治切除术、扩大切除术、姑息性切除术,辅之以放化疗以及分子靶向治疗。结论 PRLPS 是一种复发率极高、较罕见的恶性肿瘤,但早期诊疗比较困难。随着对 PRLPS 分子机制的进一步研究,其治疗方式已转变为以手术切除治疗为主、辅以放化疗及分子靶向治疗的综合治疗方式。